Pustulosi palmoplantar
La pustulosi palmoplantar és una malaltia minoritaria de la pell caracteritzada per l’erupció de pústules superficials que apareixen principalment als palmells de les mans i les plantes dels peus
Què és la pustulosi palmoplantar?
La pustulosi palmoplantar, també anomenada pustulosi palmaris et plantaris (PPP), és una afecció inflamatòria de la pell, crònica i no contagiosa poc freqüent, amb una prevalencia estimada del 0,050% al 0,12%. És una forma localitzada de psoriasi pustulosa, i es caracteritza per l'aparició reiterada de pústules estèrils doloroses -petites lesions cutànies que contenen pus- principalment en els palmells de les mans i les plantes dels peus. Aquestes pústules apareixen juntament amb lesions que tendeixen a esquerdar-se, provocant hemorràgies i dolor.
En alguns casos, la pustulosi palmoplantar també afecta als dits de mans i peus i provoca lesions en les ungles, i en els casos greus algunes lesions poden engrandir-se gradualment i crear taques que cobreixen tota la zona afectada. Les persones afectades també poden experimentar picor (pruïja), dolor o sensació de coïssor.
Els signes i símptomes de la pustulosi palmoplantar solen aparèixer en l'edat adulta (la major prevalença es dona entre els 50 i els 69 anys) i és més freqüent en les dones.
Encara que l'àrea d'afectació sol ser limitada, la PPP pot tenir un impacte significatiu en la qualitat de vida i pot interferir en les activitats diàries dels pacients, com caminar, treballar o dormir. Actualment, hi ha experts que creuen que aquesta afecció està relacionada amb la psoriasi, ja que entre el 10 i el 25% dels pacients de pustulosi palmoplantar pateixen també psoriasis, però la base d'aquestes malalties és diferent.
Què causa la pustulosi palmoplantar?
Actualment es desconeix la causa de la pustulosi palmoplantar, però la hipòtesi és que es tracta d'un trastorn de les glàndules sudorípares eccrines, que són més nombroses en els palmells de les mans i les plantes dels peus, i que és probable que en el seu desenvolupament intervingui una combinació de factors genètics (en concret, una mutació en el gen IL36RN que apareix en al voltant del 5% dels pacients amb PPP), autoinflamatoris i ambientals. En aquest sentit, aquesta malaltia està fortament associada al tabaquisme: la majoria dels pacients fumen o han fumat en el passat (amb una estimació del (65-90%). Es creu que l'activació dels receptors nicotínics en les glàndules sudorípares provoca un procés inflamatori.
Com detectar la pustulosi palmoplantar?
L’aparició de pústules en els palmells de les mans i les plantes dels peus sol ser el símptoma més prevalent de la pustulosi palmoplantar. El diagnòstic sol ser fàcil de realitzar pels professionals sanitaris mitjançant un examen visual. Una biòpsia cutània (procediment en el qual s'extreuen cèl·lules de la pell per a examinar-les) pot ser útil per a descartar altres afeccions.
Com prevenir la pustulosi palmoplantar?
A l’actualitat, no existeix una forma descrita de prevenir la pustulosi palmoplantar, però mesures com evitar fumar, portar calçat còmode de fibres naturals o protegir-se les mans amb guants a l’hora de realitzar tasques manuals, així com rebre tractament des de la fase inicial de l’afecció, poden ajudar a reduir els brots i prevenir la progressió de la malaltia.
Com tractar la pustulosi palmoplantar?
La pustulosi palmoplantar no té cura, i el seu tractament és difícil, doncs actualment no existeix cap tractament aprovat específicament per a tractar aquesta malaltia als EUA o l’UE. Tot i així, existeixen diversos tractaments que poden ajudar a alleujar els seus símptomes. Alguns dels més comuns són:
- Corticosteroides tòpics: L'ús de cremes i pomades amb corticoides tòpics, que són agents antiinflamatoris, pot ser útil per a tractar la malaltia. No obstant això, aquests tractaments han d'utilitzar-se durant períodes de temps limitats a causa dels efectes secundaris i a la pèrdua d'eficàcia.
- Fototeràpia: La fototeràpia amb llum ultraviolada B i la fotoquimioteràpia poden ser molt eficaces per a controlar els símptomes de la malaltia
- Retinoides orals: Aquest tipus de fàrmacs, utilitzats habitualment per a tractar la psoriasi, poden ser útils per a controlar la malaltia en casos greus.
- Pomades de quitrà d’hulla: Aplicats directament sobre les pústules, aquests ungüents poden ser útils per a prevenir la seva reaparició.
- Cremes i pomades hidratants per a la pell: Suavitzar la pell seca és important per a prevenir les fissures cutànies.
Bibliografia
- DermNet. Palmoplantar pustulosis. Disponible a: Pustulosis palmoplantar (psoriasis pustulosa localizada) | DermNet (dermnetnz.org)
- Orphanet. Pustulosis palmaris et plantaris. Disponible a: Orphanet: Pustulosis palmaris et plantaris
- Genetic and Rare Diseases Information Center. Pustulosis palmaris et plantaris. Disponible a: Pustulosis palmaris et plantaris - About the Disease - Genetic and Rare Diseases Information Center (nih.gov)
- Brunasso AMG and Massone C. Recent advances in palmoplantar pustulosis. Faculty Reviews. 2021;10:(62) https://doi. org/10.12703/r/10-62
- Kromer C. et al. Drug survival and reasons for drug discontinuation in palmoplantar pustulosis: a retrospective multicenter study. J Dtsch Dermatol Ges. Maig 2019;17(5):503-516. doi: 10.1111/ddg.13834. Epub 2019 17 abr. PMID: 30994260; PMCID: PMC6850581.
- Genovese G. et al. Pustular Psoriasis: From Pathophysiology to Treatment. Biomedicines. 23 Novembre 2021;9(12):1746. doi: 10.3390/biomedicines9121746. PMID: 34944562; PMCID: PMC8698272.