Limfoma cutani de cèl·lules T (CTCL): símptomes i tractaments

Descobreix tota la informació sobre el limfoma cutani de cèl·lules T i els possibles símptomes, el tractament i el diagnòstic.

Què és un limfoma cutani?

El limfoma de pell, o limfoma cutani, és un tipus de càncer que s’origina en els limfòcits, un tipus de leucòcits o glòbuls blancs. Aquestes cèl·lules de la sang formen part del sistema immunitari del nostre cos i tenen, com a funció, entre d’altres, lluitar contra possibles infeccions. En el cas del limfoma, els limfòcits desenvolupen certes anomalies que els desprogramen del seu propòsit inicial i els reprogramen per atacar les cèl·lules de la pell. Es desconeixen les causes exactes d’aquest procés per a tots els tipus de limfoma.

En general, els limfòcits es divideixen en els tipus B i T. Més concretament, el limfoma cutani de cèl·lules T (CTCL pe les sigles en anglès) és un tipus de càncer originat en els limfòcits de tipus T. Hi ha gran quantitat de subtipus de limfoma cutani de cèl·lules T segons quin subtipus de limfòcit T sigui l’originari del limfoma.

Encara que sigui un tipus de càncer poc freqüent, representa el 75% dels casos de limfoma cutani. De tots els subtipus de limfomes cutanis de cèl·lules T, els més freqüents són la micosi fungoide i la síndrome de Sézary. Hi ha aproximadament 1.000 casos nous de limfoma cutani cada any als Estats Units. Aproximadament 16.000-20.000 nord-americans tenen la presentació clàssica de CTCL, coneguda com a micosi fungoide. Una estimació va situar la incidència de micosi fungoide en un cas per cada 1.000.000 de persones als Estats Units.

La incidència de CTCL augmenta significativament amb l’edat, amb una mitjana d’edat en el moment del diagnòstic a la meitat de la dècada dels 50 anys, tot i que s’observa una incidència quatre vegades més gran en pacients de més de 70 anys. El CTCL és dues vegades més comú en els homes que en les dones i més comú en les persones d’ètnia negra que en les d’ètnia blanca.

Què causa el limfoma cutani?

Una teoria sobre la causa del CTCL és que està relacionat amb algun tipus d’infecció viral que dona lloc a un estat immunitari crònicament elevat. Altres teories contemplen els canvis genètics i l’exposició química, però les causes reals continuen sent desconegudes.

Com detectar el limfoma cutani

Per al diagnòstic del limfoma cutani és important parar atenció als signes i els símptomes que poden estar presents, els quals inclouen:

  • Taques arrodonides i elevades, que poden ser rugoses o escamoses i causar pruïja.
  • Taques blanquinoses o amb menys pigment que la pell del voltant. 
  • Protuberàncies o bonys a la pell que de vegades poden obrir-se.
  • Engruiximent de la pell als palmells de les mans i les plantes dels peus.
  • Enrogiment i inflamació generalitzada de la pell o eritrodèrmia.

D’altra banda, la pèrdua dels cabells o l’engrossiment dels ganglis limfàtics també poden ser signes relacionats amb el limfoma cutani de cèl·lules T.

Micosi fungoide

La micosi fungoide és la forma més comuna de limfoma cutani de cèl·lules T, ja que representa aproximadament el 70% d’aquesta patologia. Afecta el doble d’homes que dones, i la seva incidència anual se situa entre 1/350.000 i 1/110.000 casos. En els Estats Units, s’estimen els casos anuals en cap a 3,6 milions. La seva progressió clínica sol ser lenta, tot i que en els estadis primerencs de la malaltia només s’observen pegats o màcules a la pell. A mesura que la malaltia avança, els pegats es transformen en plaques o tumors. Ocasionalment, aquestes lesions poden estendre’s a zones de la pell que prèviament estaven sanes. En general, prop de tres quartes parts dels pacients no mai desenvolupen una micosi fungoide generalitzada, ja que es manté com una patologia de caràcter local. El pronòstic depèn del tipus i de l’extensió de la malaltia, però sol ser favorable.

Síndrome de Sézary

La síndrome de Sézary es considera una forma agressiva del limfoma cutani de cèl·lules T. Principalment, es caracteritza per l’enrogiment i la inflamació de la pell de tot el cos (o eritrodèrmia), alteració dels ganglis limfàtics (limfadenopatia) i presència de limfòcits atípics circulants (cèl·lules Sézary). La síndrome de Sézary és poc freqüent. Després de la micosi fungoide, és la segona forma més comuna del limfoma cutani de cèl·lules T. La síndrome de Sézary afecta més freqüentment els homes, en molts dels casos a partir de la cinquena dècada de la vida i té una ràpida progressió. A part de l’eritrodèrmia, els pacients solen manifestar alopècia i fatiga general. En progressar ràpidament, i depenent de la presentació inicial i l’evolució de cada pacient, el pronòstic no sol ser bo.

Com prevenir el CTCL?

Ja que no se sap definitivament què causa el CTCL, no hi ha mesures de prevenció conegudes.

Com tractar el CTCL?

Mentre que el CTCL en estadi primerenc és potencialment curable, per a la majoria dels pacients és un càncer crònic. La malaltia pot progressar durant molts anys i la majoria dels pacients conviuen amb el CTCL durant un llarg període de temps.
Si bé la malaltia en estadi primerenc (pegat/placa) pot respondre bé al tractament tòpic, els casos més avançats poden requerir una combinació de teràpies tòpiques, fototeràpia, radioteràpia i tractaments sistèmics per aconseguir una resposta. Els casos avançats de CTCL es poden tractar amb quimioteràpia.

Bibliografia

1. Bagot, Martine; Stadler, Rudolf. Chapter 119: Cutaneous Lymphoma. Access Medicine [Internet]. 2020 març. Disponible: https://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?sectionid=210435990&bookid=2570 &jumpsectionid=210436087&Resultclick=2

2. Geskin, Larisa. Chapter 103: Cutaneous T-Cell Lymphoma (Mycosis Fungoides and SéZary Syndrome). Access Medicine [Internet]. 2020 març. Disponible: https://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?sectionid=108075592&bookid=1581 &Resultclick=2 

3. Lymphoma Research Foundation. Getting the facts. Cutaneous T-Cell Lymphoma. 2017 [Revisat març 2020]. Disponible: https://lymphoma.org/wp-content/uploads/2017/06/LRF_FACTSHEET_Cutaneous_TCell_Lymphoma_CTCL.pdf

4. OncoLink Team. All About Cutaneous T Cell Lymphoma (CTCL). OncoLink [Internet]. Maig 2018 [Revisat març 2020]. Disponible: https://www.oncolink.org/tipos-de-cancer/linfomas/linfoma-cutaneo-de-celulas-t/all-about-cutaneous-t-cell-lymphoma-ctcl 

5. Genetic Home Reference. Sézary Syndrome. 2017 Octubre [Revisat març 2020]. Disponible: https://ghr.nlm.nih.gov/condition/sezary-syndrome#statistics 

6. Genetic Home Reference. Mycosis Fungoides. 2017 febrer [Revisat març 2020]. Disponible: https://ghr.nlm.nih.gov/condition/mycosis-fungoides#statistics 

7. National organization of rare disorders. Cutaneous T-Cell Lymphomas. 2013 març [Revisat març 2020]. Disponible: https://rarediseases.org/rare-diseases/cutaneous-t-cell-lymphomas/